什么是渐冻症?
症状概述 渐冻症又称肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis ，ALS），是运动神经元病的一种，是累及上、下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。临床常见表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。肌电图是诊断本病的主要方法。本病预后较差，病情常呈持续性进展。尽管该病目前是一种无法治愈的疾病，但临床上医生会根据患者的实际情况采取多种治疗方法，以争取改善患者的生活质量。 其它名称 肌萎缩侧索硬化 相关中医疾病 痿证 遗传性 可能与遗传有关，5%~10%患者有家族史，遗产方式主要为常染色体显性遗传。 临床分类 1、临床确诊ALS 通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 2、临床拟诊ALS 通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 3、临床可能ALS 通过临床或神经电生理检查，证实在仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上区域仅有上运动神经元受累的证据。
什么是渐冻症?
2014年，一场风靡全球的“冰桶活动”将渐冻症带入了人们的视野。
2018年，霍金——世界上最著名的渐冻症患者，在与疾病对抗55年后，终究还是离开了这个世界。
瘫痪、冰桶、霍金……
除了这些，你对渐冻症的了解还有多少？
6月21日是“世界渐冻人日”，让我们一起来关注这种特殊的疾病！
比癌症更残忍的绝症
渐冻症是运动神经元疾病的一种，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。
运动神经元控制着人体运动、说话、吞咽和呼吸时的肌肉活动，而渐冻症患者的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，导致肌肉逐渐无力甚至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，最终很可能因呼吸肌麻痹、缺氧而死亡。
渐冻症不会侵犯人体的感觉神经，不影响患者的智力、记忆或感觉，但受医疗条件的限制，尚无有效的治疗药物。“渐冻人”们只能目睹自己身体逐渐死亡，却无能为力，因此渐冻症被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。
治疗以延缓疾病发展为目的
由于病因不明确，渐冻症的药物治疗以延缓疾病发展为目的。目前国际上用于治疗渐冻症的药物主要有3种：
利鲁唑（Riluzole）是第一个被是美国食品药品管理局（FDA）批准用于治疗渐冻症的药物，服用后可以一定程度上延缓病情的发展，但如果患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸，不再建议继续使用。
依达拉奉（Edaravone）是首个用于治疗渐冻症的静脉注射药物，2015年在日本和韩国首次被批准使用，2017年经FDA批准在美国上市。
马赛替尼（Mexiletine）是FDA批准用于治疗心律不齐的药物，但也可用于治疗渐冻症中的肌肉痉挛。其副作用是胃灼热、恶心、头晕、震颤和视力模糊。
其他药物如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q等，在动物模型的治疗中显示出一定的疗效，但在针对渐冻症患者的临床研究中均未能证实有效。其他方法还有基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等，但目前大多仍处于研究阶段，尚不能大范围推广应用。
综合治疗改善生活质量
渐冻症无法用药物治愈，但实际生活中，可以应用包括营养管理、呼吸支持等在内的综合治疗方式改善患者的生活质量。
营养管理
（1）患者能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。
（2）对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进食软食、半流食，少食多餐。对于肢体或颈部无力者，可调整进食姿势和用具。
（3）当患者出现明显吞咽困难、体重下降、脱水或存在呛咳、误吸风险时，应尽早进行经皮内镜胃造瘘术（PEG），保证患者营养摄取，稳定其体重，延长其生存期。
呼吸支持
（1）建议定期检查肺功能。
（2）患者如果出现呼吸肌无力的早期表现，建议尽早使用无创呼吸机辅助呼吸。
（3）当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。
（4）随着病情进展，当使用呼吸机不能维持血氧饱和度>90％ ，二氧化碳分压<50 mm Hg，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。
药娃温馨提示：
在渐冻症病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同。应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。
渐冰症是什么
渐冻症指的就是肌萎缩侧索硬化，肌萎缩侧索硬化是运动神经元病中最常见的一种类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常为3-5年。 这种病的早期临床表现多样，缺乏特异的生物学确诊标准，详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查，对于早期诊断具有关键性的作用，影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定的价值。 临床诊断过程中确定上下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤，根据患者所出现的症状，体征的解剖部位，通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段四个区域。 扩展资料： ALS这种疾病仍是一种无法治愈的疾病，但是有很多方法能够改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长患者的生存期。治疗中除了使用延缓病情诊断发展的药物以外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。 由于患者的大脑，脑干及脊髓的运动神经细胞受到侵犯，患者的肌肉逐渐萎缩无力以致瘫痪，身体如同被逐渐冻住了一样，俗称为渐冻人。由于肢体肌肉逐渐萎缩，所以逐渐出现活动的笨拙僵硬。因为面部肌肉萎缩，所以逐渐出现吞咽困难，饮水呛咳，言语不清等症状。严重时累及呼吸肌出现呼吸肌的无力而死亡。 参考资料来源： 人民网-为什么有人会患上渐冻症？